.   
  


       . . . .  -     . .          .            .

      .





.   





 


  

    

  

  

  

   

  

   

    

   

   

    

    

  

   

  

   

   

   

    

  - 

    

  

  

   

  

  

      

  

   

-10    ,    

10- 

    

  -

  - 

    

  

  - 

-  -

     

   

  

   

     

   

  - 

   

  

  -   

    

  -    

  - 

   

    

   

  

   

    

   

    

   

  

  

      

ATA  anti-titin-antibody   

BiPAP        

FD  Food and Drug Administration            ()

L  human leucocyte antigen    

U  Haunsfield units    

Ig  

IgG   G

MCD  mean of consecutive difference     

uSK  muscle specific receptor tyrosine kinase  - 

SFG  single-fibreelectromyography     







 ,           (Thomas Willis)  1672.           .  (Sir Samuel Wilks),   1877.            .          .         .  (1879), .  (1894),   (1893).                1893.   . .  1895. .                ,     ,     myasthenia gravis pseudoparalytica.     1901.  .        80      .

        ,     . .  (1896), . .  (1910)   .  1960.          -     (J. Strauss).           ,     40%.    .            .

    ,       ,   ,       20  40 .    ,            ,     .         5  10   100 000 .            ,        .       ,   - , ,       .

          ,   ( . ., 1960),  54 .   ,           ,         .

         .                              90-     (28.09.2014.).

. .    -  ,       ,          ,         ,    .

             -   - ,     1- -     .      ,     -       . .    ,      (  1957.)    .      -  (1964.)   :       ,    ,     .             .      . . .  -    . .   -  ,  ,     (1971.).          . .              .  ,  ,   . .           .  . .             .             10        - .          . . .                 (1983)  . . .

. . ,           (,    ,  ,    , ,      .),        .       ,          (1960),     . . ,    ,            ,     (  . .   . . ),       ,       .      ,     (. . , . . , . . ),  (. . ), ,          .   . .            .  . .           ,       .    -  . .        -        .     . .     (1960),  41 ,             (  . .   . . , 2001).      . .   4   1  . . .        ,  ,   ,       .

 ,       ,                       (  . . . . )     .




   


        ,     ,      .

        . . . ,    -         -  ,     1945. . .        . ,         1958. . .   1-          .

  ,     40 ,     . . . .  -    . . . ,   ,     ,    (. . , . . , . .   .).           ,        .                         ( . .,  . . [ .], 1989).

      ()     ( . ., 19471990;  . ., 19571990;  . ., 19681986);           ;     ( B. C. [ .], 1986).     ()        ( B. C.,  . . [ .], 1986).

     1981.        () ( . . [ .], 1981, 1983, 1989).

          ,          .    ,                ,     .

     ,               ,             .

 (myasthenia gravis pseudoparalytica)  -    ,        ,     .

     :      .   (75% )        15  30 .      ,    23   .    ,     . . . . .

             1877.      .          .   ,        ,  0,5  5   100 000 .

                  .

 1901. K. Weigert  L. Laquer      ( )   ,   .            .






. 1. -    (:  . . [ .], 1998):

1 ; 2  ; 3  ; 4   



    ,      ,       K. Weigert  L. Laquer   .

  (thymus)      .    4 -  ( . . [ .], 1996):

1) ,    --    ,      -;

2)  ,         ,   I  II  c HLA,    ,     ,  (),    -   ;     95%   -;      ;

3) ,    - , ,               , ;    ,    ;       ,    ()    (Kirchner T. [et al.], 1988; Kaminski H. J. [et al.], 1993, . :  . .,  . ., 1996);

4)  ,         ;  -     ,       -  (.1).

        ,      ,  ,  . ,         ( . . [ .], 1971;  . . [ .], 1980;  . . [ .], 1986; Bundey S., 1972; Nissipeanu P. 1973).

      ,  ,                ( ., 1983;  . . [ .], 1983;  . . [ .], 1996).

  10-                   .      ,         .   ,     ,   5060               ( . . [ .], 1978).

. .   . .  (1990),   ,   -      ,           .    ,               .

             .    :

  ,  11,7%     ;

     ;

          ;

      ,      ;

       ;

,            ;  ,  ,  ,    ,      .

   ,     ,    -  - (-)   () -  ().        ,      .             ,   , ,    , , ,      .                .  ,        ,         ,  .             -, . .  ,        ( , )   .      .

  . Wekerle  H. Retelsen (1977), H. Wekerle  . (1981),       :           (, )    , -       , .   ()         .     - . -    -,  - ,   -,      .

  .  (1934)           .     -   ,        ,    ,   .   -     ,     ,   .






. 2.   -  (: Drachman D. B., 1998):

    ;  ;   



.           ().    ,           , .             .     , .         .  ,            ,       - .

  ,      . ,          .           .

   ,   -             .               ()  ().         .       .     (),   .         ,    .   -    .2.






. 3.   



      ,      (Hucho F., 1992),        .      ,       .        (.3).      ,             ()  80-      M. Noda  . (1982, 1983), T. Claudio  . (1983).

   -, -, -             () (Lindstrom J., 1997).               , ,      (Lindstrom J., 1996, 2000),        (Li-Z. [et al.], 1997; Balestra B. [et al.], 2000).

    g-,      e- (Vincent ., 1988).

          ,   .    -           ,         ,       ,     ( . ., 1999).

 ,  . . - (1998), ,           -,         .

     , ,  - ,     ( . . [ .], 1990).       -       ,     (Ohta . [et al.], 1991).                   (Zhmurko V. ., 1999).

  ,         ( . .,  . ., 1984;  . .,  . ., 1996).    7590%     ()   60%      (Vinnt ., Nwsn-Dvis J., 1985; urmnd R., 1997).

,            ,     ,        ,        ( . . [ .], 1999).

            IgG      (Monnier V. ., Fulpius . W., 1977).

        IgG                ,       ( . .,  . . [ .], 1989).

         ,        (Wang Z. [et al.], 2000).     D4


-        IgG,     (Bellone M. [et al.], 1993; Karachunski P. I. [et al.], 2000).  , IgG,   ,      (Vincent A. [et al.], 1998).

     ,           .   , ,    ,        ,         ( . . [ .], 2000).   ,           IgG.

                 ( . . [ .], 1998;  . . 2000;  . . [ .], 2000;  . ., 2002; aul S., 1996; Kulberg A. Ya., 1999). ,              (antibody + enzyme),       .

     IgG    .

    (  ,   ,       .)        .

,       ,    , ,   ,     ( ),            ,    ,   .

 ,  . .   . .  (2002),  ,             Ig,   ,  , ,       ,     ,   - .

   50    ,          ,                   ,   .         1.






 1.      IgG



..   . (2000)     129    ,     8599   .  ,    (  ),   ,        -  - ,    .           ,    ,   ,  ,     ,        . ,   ,     ,      .  ,  ,   1,3-,      ( ., 1991).

,                   -RyR (Mygland A., Vincent A. [et al.], 2000; Romi F. [et al.], 2000).         - .      ,    .         RyR          (Mygland A. [et al.], 1994; Kusner L. L. [et al.], 1998).

                 RyR  ,         (Kusner L. L. [et al.], 1998).  RyR-       (Skeie G. O. [et al.], 1998).

 ,           ,         .

      , ,    ,         .




  .


   .

   ,     (https://www.litres.ru/raznoe/miasteniya-diagnostika-i-lechenie/)  .

      Visa, MasterCard, Maestro,    ,   ,     ,  PayPal, WebMoney, ., QIWI ,       .


